Интернет-журнал "Головная боль" главная  архив  ссылки  литература  съезды  авторам  редакция 

Тема номера

Классификация двигательных расстройств в области лица c учетом данных клинико-электронейромиографического анализа


Я.Б. Юдельсон, Н.П. Грибова

Кафедра неврологии факультета повышения квалификации Смоленской государственной медицинской академии


Разнообразие клинических проявлений двигательных расстройств в области лица, сложность патогенеза, трудности терапии стимулируют дальнейший научный поиск решения этой проблемы. Постепенное изменение представлений и углубление понимания природы лицевых дистоний коснулись как этиологии, патогенеза, так и вопросов терминологии и классифицирования.

В 1953 г. Н.К. Боголеповым было предложено делить все гиперкинезы на два типа: ритмические и неритмические [1]. В дальнейшем Schott и Lapros выделили дрожательные, хореические, атетоидные, дистонические и дискинетические, патологические движения. Современным семантическим эквивалентом расстройств движений гиперкинетического плана по Jankovic (1988) являются дискинезии. Двигательные расстройства, проявляющиеся постоянными или периодическими спазмами, приводящими к дистоническим позам носят название дистонии [2].

В зависимости от распределения по мышечным группам предложено выделять пять форм дистоний: фокальная, сегментарная, гемидистония, генерализованная и мультифокальная. В свою очередь фокальные дистонии насчитывают к настоящему времени 6 относительно самостоятельных нозологических видов: блефароспазм, оромандибулярная дистония, спастическая дисфония, кривошея, писчий спазм и дистония стопы [9,10]. Кроме этого применяется клиническая систематизация насильственных движений по принципу топографии мышц лица и головы [4]. Особый подход сложился к настоящему времени к классификации тиков: по распространенности [6] или степени тяжести и генезу [5].

Трудности классификации двигательных расстройств в области лица объясняются их многообразием, недостаточным знанием патогенеза, в том числе определяющих их нейромедиаторных дисфункций, нередко отсутствием измененного морфологического субстрата. В таких условиях единственным реальным подходом к уточнению природы этих синдромов является дальнейшее изучение роли центральных и периферических, активирующих и тормозных систем управления мимической мускулатурой в норме, а также при реализации лицевых дискинезий.

Целью нашего исследования явилось уточнение состояния системы V - VII ч.н., активирующих и тормозных структур ствола и надсегментарного контроля мимических мышц при двигательных расстройствах в области лица с последующей клинической систематизацией и обоснованием классификации лицевых дистоний. Использована комплексная ЭНМГ программа: анализ интерференционной ЭМГ круговых мышц глаз и круговой мышцы рта (отведение накожными и концентрическими игольчатыми электродами с подсчетом средней длительности потенциалов двигательных единиц (ПДЕ) и определением стадии денервационно-реиннервационного процесса; анализ латентных периодов, амплитуды и длительности моторных ответов при стимуляции (орто- и антидромной) ствола лицевого нерва с расчетом коэффициентов ответов по формуле М.Б. Гарифьяновой [3]; оценка параметров мигательного , шейно-лицевого и корпорально-лицевого рефлексов и их коэффициентов; вычисление коэффициента периорального рефлекса. Иизучались также тормозные рефлекторные феномены, включая латентность и длительность периодов экстероцептивной супрессии и периода молчания.

Под наблюдением находилось 155 больных с различными вариантами двигательных расстройств в области лица.

С целью уточнения патогенеза лицевых дискинезий всех пациентов разделили на две клинические группы. В первую (преимущественно периферический вариант поражения) вошли 53 больных с лицевым гемиспазмом, контрактурой, миокимией и болевым тиком, во вторую (преимущественно центральный вариант) - 102 человека - с блефароспазмом, параспазмом, тиками и лицевыми дискинезиями на фоне распространенных гиперкинезов. Полученные ЭНМГ данные обработаны статистически , сопоставлены с результатами группы здоровых лиц (25 человек) и между собой.

В результате проведенного исследования и сравнения обеих групп определены как общие, так и отличительные патофизиологические механизмы двигательных расстройств в области лица.

Для пациентов 1-ой клинической группы характерна структурная перестройка ДЕ с увеличением их средней длительности (9,7 1,5, р 0,05), наличие спонтанной активности типа потенциалов фибрилляций, реже фасцикулляций, положительных острых волн. У больных с невралгическим тиком и лицевым гемиспазмом регистрировались разряды высокой частоты, сгруппированные в периоды большой длительности, причиной возникновения которых могли быть как нейронопатия и аксонопатия VII п., так и изменение характера сенсорных переключений с V на VII нервы, повышение возбудимости каудального тригеминального ядра. Методы стимуляционной ЭМГ выявили уменьшение коэффициентов 1-го и 2-го ответов лицевого нерва (562,0 67,7 и 237,0 37,4, р 0,05), увеличение коэффициента 1-го компонента мигательного рефлекса (207,6 31,6, р 0,05).

Таким образом, объективизированы признаки страдания периферического нейро-моторного аппарата лица - невропатия и нейронопатия VII п. с нарушением афферентно-эфферентных взаимоотношений в системе тройничный - лицевой нервы.

У больных 1-й группы обнаружено также увеличение длительности периода молчания (24,9 4,8, р 0,05), 1-го и 2-го периодов экстероцептивной супрессии (21,2 1,9 и 36,6 3,0, р 0,05), что является свидетельством повышения активности стволовых тормозных интернейронов. Последнее можно расценить как результат усиления и качественного изменения афферентации с сенсорных ,,входов" (с экстерорецепторов кожи в случае постневритической контрактуры, дисбаланса сенсо-моторных систем лица при гемиспазме, демиелинизации в афферентах V нерва - при невралгическом тике). Кроме того, на основании данных ЭНМГ исследования можно утверждать, что при всех синдромах лицевых двигательных нарушений , вошедших в 1-ю группу вследствие афферентного дисбаланса имеет место активация интернейронов латеральной части покрышки, ретикулярной формации ствола, большого ядра шва, околопроводного серого вещества, а также интернейронов, ингибирующих моторное ядро V пары.

С помощью ЭНМГ удалось обосновать роль сегментарно-периферических и рефлекторных систем в формировании двигательных расстройств и у пациентов 2-ой группы (с поражением надсегментарных структур). Особенностью ЭМГ лицевой мускулатуры у этой категории больных явилось наличие extra-discharge разрядов дискретного типа активности, представляющей собой веретенообразную форму залпов амплитудой 150-350 мкВ. Причиной этого типа патологической активности лицевых мышц является изменение характера сенсорных сигналов, приводящее к повышению возбудимости каудального тригеминального ядра, лимбических и корковых структур. Двигательные единицы мимических мышц у пациентов 2-й группы не имели структурной перестройки. Их средняя длительность составляла 7,4 0,9 (р 0,05). Обнаружено увеличение коэффициента F-волны при стимуляции лицевого нерва (322,1 40,9, р 0,05) указывает ан усиление функциональной активности лицевых мотонейронов. С изменением откликаемости лицевых мотонейронов связано увеличение коэффициентов всех сегментарных экстероцептивных рефлексов в области лица (р 0,05). Облегчение этих моно и полисинаптических рефлекторных дуг обусловлено изменение состояния стволовых интернейронов, о чем свидетельствует статистически достоверное увеличение параметров экстероцептивной супрессии.

Полученные результаты ЭНМГ демонстрируют как общие признаки так и разнонаправленность изменений функционального состояния активирующих и тормозных, сегментарно-стволовых и надсегментарных структур при различных вариантах двигательных расстройств в области лица, , что позволило нам использовать эти данные для создания варианта классификации лицевых дискенезий. . Предложенная классификация является примером группировки лицевых двигательных расстройств по семиологическому принципу в рамках возможной этиопатогенетической детерминации.

Классификация двигательных расстройств в области лица и головы.

А. Гиперкинезы органического происхождения

А. I Гиперкинетические синдромы с вовлечением мимической мускулатуры, премущественной периферического происхождения.

1. Лицевой гемиспазм
1.1.первичный ( идиопатический)
1.2. вторичный ( симптоматический)
а) связанный с компрессией лицевого нерва аневризмой, опухолью, извитой артерией
б) при заболеваниях: Лайме, Паркинсона, Марфана , остеодистрофиях

2. Лицевая миокимия
2.1. доброкачественная миокимия нижнего века
2.2. вторичная ( симптоматическая)
а) при опухоли ствола мозга
б) рассеянном склерозе
в) подостром склерозирующем панэнцефалите
г) наследственных заболеваниях ( феникетонурии, мозжечковой диссенергии и пр.)

3. Первичная контрактура мимических мышц

4. Вторичная контрактура мимических мышц с синкинезиями мимических мышц
4.1. веко-губная
4.2. веко-губно-ланитная
4.3. губо-пальпебральная
4.4. синкинезия век и мышцы стремени
4.5. нарушение синергии с жевательной мускулатурой
4.6. усиление синергии на вдохе
4.7. другие синкинезии

5. Непроизвольные и стереотипные движения при локально механических нарушениях
5.1. "жевание" при адентии
5.2. круговые движения нижней челюсти при артрозе височно- нижнечелюстного сустава
5.3. "чмокание" при плохой фиксации протеза
5.4. движения языком при наличии раздражающих частей протеза
5.5. привычный вывих нижней челюсти

6. Болевые гиперкинезы
6.1. тик при невралгии тройничного нерва
6.2. тик в дебюте невропатии лицевого нерва
6.3. миофасциальные болевые синдромы( в мышцах: жевательной, височной, медиальной и латеральной крыловидных, мышц, напрягающих скальп)
6.4. цефалгические мышечные синдромы при
а) головной боли напряжения
б) мигрени
в) на фоне эпизодов других типов головной боли

6.5. Лицевые гиперкинезы при стоматалгиях

А. II Гиперкинетические синдромы с вовлечением мимической мускулатуры, имеющие преимущественно центральное происхождение.

7. Блефароспазм
7.1.рефлекторный, обусловленный офтальмологическими причинами
7.2.первичный ( идиопатический)
7.3.вторичный ( симптоматический), возникающий при

а) болезни Паркинсона
б) прогрессирующем супрануклеарном параличе
в) множественной системной атрофии
г) рассеянном склерозе
д) синдроме "дистония плюс""
е) сосудистых и восспалительных заболеваниях, токсических и метаболических нарушениях

7.4.в сочетании с другими дистоническими синдромами

8. Оральные гиперкинезы
8.1. оромандибулярная дистония
8.1.1 первичная ( идиопатическая)
8.1.2. вторичная ( симптоматическая)

а) лекарственно индуцированные оральные гиперкинезы
б) спонтанная орофациальная дискинезия пожилых
в) при сосудистых, воспалительных заболеваниях, токсических и метаболических нарушениях
г) при черепно-мозговой травме
д) при прогрессирующей стволово- мозжечковой дегенерации.
8.2. В сочетании с другими дистоническими синдромами как в области лица, так и за его пределами ( см. п. А III)
8.3. Прочие формы

а) синдром "галлопирующего" языка
б) синдром "кролика"
в) бруксизм

9. Лицевой параспазм
9.1. первичный ( идиопатический)
9.2. вторичный ( симптоматический)

9.2. а) при сосудистых, воспалительных заболеваниях
9.2. б) при детском церебральном параличе
9.2. в) болезни Вильсона-Коновалова
9.2. г)супрануклеарном параличе Стила- Ричардсона- Ольшевского
9.2. д) сосудистых мальформациях и опухолях головного мозга
9.2. е) рассеянном склерозе

9.3. в сочетании с другими дистоническим синдромами как в области лица так и за его пределами ( см. п. А III)

10. Апраксия открытия век вторичная ( симптоматическая)
а) при супрануклеарном параличе
б) при ОНМК
в) черепно- мозговой травме
г) истерии

11. Спастическая дистония нижнего века
11.1.периферического происхождения
11.1.а) при миотонии
11.1.б) при гиперкалиемической форме периодического паралича
11.1.в) гипотиреозе

11.2. центрального происхождения

12. Лицевые двигательнве расстройства, обусловленные приемом или отменой лекарственных препаратов
12.1 нейролептики( блефароспазм, тризм,ларингоспазм,синдром" кролика", букко-лингво-мастикаторный синдром, тикозные гиперкинезы, миоклонии)
12.2 метоклопрамид ( орофациальная дискинезия)
12.3 L- ДОФА и ДОФА- миметики ( тик, хорея, хореоатетоз, миоклонии)
12.4 флунаризин (орофациальный тремор)
12.5. психостимуляторы(тики, хорея, хореоатетоз)
12.6. галоперидол (дискинезии)
12.7. тримекаин ( орофациальная дискинезия)
12.8 контрацептивы( хореические гиперкинезы)
12.9 дифенин ( хореические гиперкинезы)
12.10 триоксазин( хореические гиперкинезы)
12.11. соли лития ( тремор языка, дискинезии
12.12 бета- блокаторы и бета- адреноблокаторы ( тремор языка)
12.13. при преме прочих лекарственных препаратов

13. Лицевые двигательные расстройства сенильного периода
13.1 спонтанная орофациальная дискинезия пожилых
13.2 оромандибулярная дистония
13.3 патологический ( насильственный ) смех
13.4 патологический ( насильственный ) плач
13.5 сенильная хорея
13.6 гипомимия

А. III Лицевые двигательные расстройства, сочетающиеся или возникающие на фоне распространенных гиперкинезов и других неврологических синдромов.


1. Болезнь Туретта 2. Генерализованная лекарственная дискинезия
3. Хорея Гентингтона
4. Хорея Сиденгама
5. Болезнь Вильсона-Коновалова
6. Амиотрофия Кенеди-Стефани-Чукагоши
7. Рассеянный склероз ( тонические спазмы, миоклонии и пр.)
8. Детский церебральный паралич ( гиперкинетическая форма)
9. Спазм при столбняке ( сардоническая улыбка, односторонний спазм)
10. Болезь Дауна
11. Супрануклеарный паралич Стила- Ричардсона-Ольшевского)
12. Энцефалиты и их последствия ( тики, тризм, миоклонии, синдромы повышения ритмической активности глазодвигательных мышц, синдром галлопирующего языка)
13. Опухоли головного мозга ( оральные автоматизмы, лицевая миокимия, апраксия век, болевые гримасы, нистагм и пр.)
14. ОНМК и их последствия ( спазм на гомо или конр латеральной стороне гемипареза, нистагмб тики, насильственный смех или плач) , прочие гиперкинезы
15. ЧМТ и их последствия ( тики, нистагм, дрожание языка, синдром " глаза куклы", синдром " заходящего солнца" и другие гиперкинезы.)
16. Токсико- гипоксическая энцефалопатия ( блефароспазм, окулярноу уклонение, оральные автогматизмы, тики, гипомимия и другие дискинезии)
17. Прогрессирующие стволово- мозжечковые дегенерации( гемифациальные миокимии, фарингооральные миоклонии, небный миоклонус и миокимия небной занавески, пароксизмальная миоклоническая дистония с вокализацией, феномен частого смыкания век, другие гиперкинезы)

А. IV Лицевые двигательные расстройства эпилептической природы


1. Фокальная эпилепсия
2. Гелолепсия
3. Миоклонус - эпилепсия ( болезнь Унферрихта-Лундборга)
4. Спазм взора, судорога взора, эпилептический нистагм
5. Прогрессирующая миоклония Ханта
6. Эпилепсия Кожевникова

А. V Двигательные расстройства в области лица, не связанные с участием мимических мышц.


1. Окулогирная дистония
2. Синдром избыточной ритмической активности глазодвигательных мышц

а) опсоклонус
б) периодическая альтернирующая девиация взора с поворотом головы
в) альтернирующая косая девиация глаза
г) циклический окуломоторный спазм
д) взоровый синдром " пинг-понга"
е) нистагм различного типа ( врожденный и приобретенный, вестибулярный, калорический и ортокинетический, горизонтальный, вертикальный и ротационный, конвергирующий и периодический альтернирующий)
ж)миокимия верхней косой мышцы глаза
з) синдром Дюана (слабось прямой наружней мышцы глаза, сужение глазной щели)
и) синдром "пляшущих глаз"
к) нистагм миоклония Ленобля- Обино

3. Мастикаторный спазм ( тризм). Гемимастикаторный спазм
4. Гиперкинетические синдромы в области головы и шеи нелицевой локализации

1. тремор, тики,хорея, миоклонус, дистония
2. ларингоспазм, фарингоспазм, эзофагоспазм
3. миоклонус мягкого неба, миоритмия

А. VI Лицевые гиперкинезы и непризвольные движения во сне


1. быстрые движения глаз
2. гримасничье
3. причмокивание
4. облизывание, глотание
5. ночная пароксизмальная дистония
6. храп
7. раздувание щек на выдохе
8. бруксизм

В. Лицевые двигательные расстройства психогенного происхождения


1. Тики идиопатические
1.1.острые
1.2. персистирующие
1.3. хронические ( множественные)
1.4.Генерализованный тик ( болезь Жилль де ла Туретта)
2. Спазм конвергенции
3.Губо-язычный спазм
4.Псевдоблефароспазм
5.Девиация взора
6. Прочие формы

С. Стереотипии лицевые при психических заболеваниях


1. стереотипные движения и гримасы
2. манерные мимические движения
3. привычные манипуляции
4. аномальная улыбка и стереотипный смех
5. поисковый взгля
6. избыточная оральная активность
7. "игра скулами" и бруксизм
8. другие стереотипные движения и гримасы ( сплевывание, поднимание бровей, чмокание и пр.)

D. Стереотипии лицевые при заикании


1. частое моргание
2. широкое открывание рта
3. опускание век
4. спазм круговой мышцы рта, платизмы
5. опускание нижней челюсти, клоноид нижней челюсти

Е. Патологический смех и плач


1. псевдобульбарный паралич
2. приступы смеха при истерии и психических заболеваниях
3. приступы смеха эпилептической природы




  наверх главная  архив  ссылки  литература  съезды  авторам  редакция  Интернет-журнал "Головная боль"